白癜风与白化病的鉴别诊断

     白癜风属色素脱失性疾病，易于诊断，难以治疗，但有时需与白化病等疾病相区别。
     白化病又称之为白斑病、先天性色素缺乏病，是一种涉及皮肤、毛囊和眼黑素合成减少或缺乏的遗传性疾病。若病变累及皮肤、毛囊、眼三器官者称之为眼皮肤白化病；主要累及眼者则称之为眼白化病。本病世界上各民族均可罹患，患病率为10／10万至5／10万。其中以黑种人，尤其是在以同族通婚为主的荒岛边远地区发病率可高达62．5／10万。有学者报道在我国为1／28000。
      【病因病理】
       眼、皮肤白化病主要是常染色体隐性遗传，偶有不规则的显性遗传。眼白化病则是性联隐性遗传。本病患者黑素细胞数目正常，色素脱失是由于酪氨酸酶先天性缺陷，黑素体不能产生正常的黑素所致。
      【临床表现】
       1．眼、皮肤白化病  临床上分为二型；即酪氨酸酶阴性白化病和酪氨酸酶阳性白化病。酪氨酸酶阴性型患者白化程度完全，缺陷终身保持，成为终生无色素的完全性白化病；酪氨酸酶阳性型患者，可随年龄的增长，在皮肤、毛发、眼睛上会出现一些色素，故又称之为不完全性白化病。  眼皮肤白化病表现为全身性色素脱失，呈乳白或粉红色，皮肤柔软、细嫩、变薄，对紫外线高度敏感，约较正常人高6～12倍，居庄在热带的患者，往往因强烈的日光照射使皮肤显著变红，而发生吱肤皱纹增多，日光性皮炎、光化性唇炎、毛细血管扩张，也偶可发生角化病及上皮细胞肿瘤等。个别患者光照部位可发生雀斑样色素沉着等不同程度的色素再生。
        毛发呈白色或黄白色，纤细而柔软。瞳孔由于脉络膜缺乏色素而变红，个别呈先天性小瞳孔，巩膜透明或呈淡红色，畏光流泪，频频眨眼，眼球震颤，散光。
        多数患者身体其他部位健康，部分有发育不良，身材矮小，智力低下。
        2．眼白化病皮肤毛发色素正常，视网膜、巩膜黑素完全或部分缺乏而表现为虹膜透明，瞳孔发红，畏光流泪，眼球震颤及视力下降等症状。
        3．斑状白化病是一种局限性皮肤和毛发的色素脱失，患处皮肤为白色或粉红色，毛发亦变白，色素脱失斑形状，大小不一，境界清楚，皮损可发于任何部位，尤以额部中央及左右为常见，常伴有横跨发际的局限性，呈网眼状分布的白发。其他部位如上胸、腹部、上肢等处可表现为双侧性而不对称的白斑。本型常伴发聋哑、精神发育异常、兔唇，耳、齿畸形。
      【组织病理】
        黑素细胞的数量和结构正常，电镜下观察A化病皮肤，在酪氨酸酶阳性型白化病，有些黑素体含有黑素，属于第二和第四期黑素体。而酪氨酸酶阴性型，黑色体处于第二阶段，不含黑素。
    【鉴别要点】
        1．白癜风为后天性疾病，发病较晚。白化病为先天性疾病，多在出生时。
        2．白癜风多局限于身体的某一区域。白斑边界清楚，边界有  色素增加，白化病多泛发，双侧性，无白斑边界色素增加。
        3．白癜风一般无眼部病变，白化病多有眼部表现。
        4．白癜风组织病理检查为黑素细胞减少或消失，白化病黑素细胞数目结构正常

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